Apparition de l'anencéphalie

Le développement de l'embryon après la fécondation commence par une première période, durant laquelle l'œuf se divise en cellules de plus en plus petites et forme une boule de cellules. Ces cellules vont ensuite se déplacer pour se disposer en couches concentriques autour d'une cavité. La couche superficielle est appelée l'ectoderme. Après cela, les cellules commencent à se différencier pour devenir plus tard les différents organes du corps (organogese).

C'est lors de la première étape de l'organogese que se forme le tube neural (entre le 20e et le 28e jour après la conception).

L'ectoderme s'épaissit et forme deux tissus : le neuroblaste, qui deviendra les système nerveux, et l'épiblaste, qui deviendra la peau. Sur le neuroblaste apparaît une zone en forme de poire, la plaque neurale. En grandissant elle se rallonge et prend l'apparence d'une raquette. La plaque neurale est d'abord largement ouverte, puis elle s'enfonce en gouttière délimité par deux bourrelets (crête neurale). Les deux bourrelets se rapprochent en se convergeant peu à peu l'un vers l'autre de part et d'autre d'une ligne dorsale, allant d'un bout à l'autre. Ils finissent par se souder en donnant naissance à un tube, qu'on appelle le tube neural. Ce tube neural se recouvre d'épiderme et finit par disparaître à l'intérieur de l'embryon. La suite du développement embryologique va permettre la création de la colonne vertébrale, de la moelle épinière et le pôle supérieur, après diverses transformations, va devenir le cerveau.

Une anomalie du tube neural survient lorsque ce processus se déroule mal, et que le tube neural ne se ferme pas complètement. Le cerveau ou la moelle épinière en développement (selon la localisation du défaut) sont mis à nu. L'anencéphalie et la spina bifida sont les anomalies du tube neural les plus courants. En cas d'anencéphalie, la partie supérieure du tube neural ne se ferme pas. Le cuir chevelu, la voûte crânienne, les méninges, les deux hémisphères cérébraux et le cervelet manquent, alors qu'une partie du tronc cérébral est habituellement présent. Le tissu cérébral restant n'est recouvert que d'une fine membrane.

Fig 1 - Embryon de 19 à 23 jours de gestation. A 19 jours la plaque neurale est bien visible, à 20 jours apparaît la gouttière neurale. A 22 jours on voit le tube neural qui commence à se fermer. Le neuropore antérieur deviendra par la suite le crâne.

Fig 2 - Coupes transversales schématiques à des stades succesifs du développement montrant la formation de la crête neurale, de la gouttière neurale et du tube neural.

plaque neurale	gouttière neurale	crête neurale	tube neural formé

Fig. 3 Fermeture du tube neural, photos: Coupes transversales d'embryons de grenouilles
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Photos utilisées avec la permission de Lance Davidson

Voici un diagramme animé très instructif de la fermeture du tube neural.

Références:

Sadler TW, 1998. Mechanisms of neural tube closure and defects. Ment Retard Dev Disabil Res Rev 1998;4:247-53

Sadler, T.W., 2005. Embryology of Neural Tube Development. American Journal of Medical Genetics Part C 135C:2-8

Dernière mise à jour de cette page: 05.02.2019